四歲女童韓晗(化名)患有復(fù)雜先天性心臟病，鴨蛋大小的心臟上存在六種畸形，最嚴(yán)重的是，她的主動脈和肺動脈長反了。南京鼓樓醫(yī)院專家采用了一種世界頂尖高難度心臟手術(shù)，將錯位主動脈和肺動脈連“根”剜下，移植回原來的位置，并成功地糾正了韓晗心臟上的所有畸形。

　　主動脈和肺動脈長反了

　　韓晗出生于宿遷，韓晗的媽媽告訴記者，在出生兩三個月后，她在喂奶時，發(fā)現(xiàn)小韓晗嘴唇烏紫，吸奶時一點兒勁也沒有。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院打防疫針時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)韓晗的心跳有雜音，做心臟超聲檢查時，發(fā)現(xiàn)孩子患上的是一種罕見的先心病——“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”。

　　什么是“完全性大動脈轉(zhuǎn)位”？專家解釋說，簡單地說就是心臟里，主動脈和肺動脈這兩條“命脈”長反了位置，主動脈長在正常肺動脈的位置，肺動脈長在正常主動脈的位置，錯位導(dǎo)致嬰兒體內(nèi)的血液無法正常循環(huán)。小韓晗的動脈血管里流動的是暗紫色、沒有經(jīng)過氧合的血液，這種血液缺乏足夠的氧氣和營養(yǎng)，導(dǎo)致她各個器官的生長發(fā)育都受到很大限制。

　　孩子連爬滑梯力氣都沒有

　　資料顯示，患上這種罕見先心病的患兒，只有10%能活到1周歲，但是小韓晗沒有夭折，而是頑強(qiáng)地活了下來。韓晗的媽媽告訴記者，孩子從出生后，就不停地感冒發(fā)燒，常常一燒就成了肺炎，每年要住好幾次醫(yī)院。因為嚴(yán)重缺氧，孩子的嘴唇、指甲都是紫的，連晚上睡覺的時候，都要張大嘴巴喘氣。韓晗也上過一段時間幼兒園，她很想和小朋友們一起玩滑梯，但是她連爬上滑梯的勁都沒有。

　　在整整兩年的求醫(yī)奔波后，韓晗的父母帶著女兒來到了南京市鼓樓醫(yī)院，該院心胸外科主任王東進(jìn)教授告訴韓晗的父母，手術(shù)風(fēng)險太大，而且手術(shù)花費巨大，大約需要10萬元。韓晗的媽媽表示不管花多少代價，他們都一定要治好她的病。

　　鴨蛋大心臟六處畸形

　　在進(jìn)行完心臟造影檢查后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，檢查結(jié)果比之前預(yù)想的更嚴(yán)重、更復(fù)雜：小韓晗鴨蛋大小的心臟上竟有六處畸形，她的心臟除了主動脈和肺動脈錯位外，心臟里面還有2個大洞，還有室間隔缺損、房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓，一共六處畸形。

　　診斷已經(jīng)明確，可手術(shù)究竟做不做？做什么樣的手術(shù)？這對于外科醫(yī)生來說，可是一個巨大的難題和挑戰(zhàn)。根據(jù)韓晗病情的特點，王東進(jìn)教授決定施行一種目前世界頂尖的手術(shù)方式——雙動脈圓錐重建術(shù)，也稱為“改良Nikaidoh手術(shù)”，簡單地說，就是將主、冠狀動脈連根調(diào)換位置。

　　錯位動脈連根搬回家

　　6月14日，王東進(jìn)教授專門挑選了一個禮拜六，召集了20多名專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員，為小韓晗做手術(shù)。在打開孩子胸腔后，專家為孩子建立體外循環(huán)，灌注最先進(jìn)的心臟停搏保護(hù)液，使心臟保持長時間停跳并保持心肌活力。

　　然后專家將錯位的主動脈和肺動脈的根部連同肌肉完整地“剜”下來，整個錯位的動脈被重新“搬家”回到正常位置并交換到各自正確的位置上，原來狹窄的流出道及肺動脈被疏通到正常，其余畸形也被徹底矯治。

　　手術(shù)工程浩大，小韓晗的心臟上共用了縫線182根，打了線結(jié)1386個，就在手術(shù)快要結(jié)束時，意外發(fā)生了——孩子的心臟沒有恢復(fù)正常跳動。王東進(jìn)教授一邊對小韓晗進(jìn)行心臟按摩，一邊指揮麻醉師、灌注師給與藥物搶救，同時進(jìn)行心臟電除顫，一次、兩次……韓晗的心臟終于開始正常跳動起來！整個手術(shù)歷時12個小時，終于成功完成了這場艱苦戰(zhàn)斗。

　　術(shù)后險象環(huán)生

　　由于體外循環(huán)的時間長，對人體的器官會造成損傷，小韓晗術(shù)后當(dāng)天夜里就出現(xiàn)心功能衰竭，血壓下降。監(jiān)護(hù)小組積極展開搶救一直到凌晨，孩子的病情才趨于平穩(wěn)。術(shù)后第3天，韓晗突然肝功能出現(xiàn)惡化，第4天，韓晗的小便量明顯減少；第5天，韓晗出現(xiàn)了大量胸腔積液，嚴(yán)重影響呼吸功能；第6天……韓晗一天天地好起來，到第8天，韓晗已經(jīng)拔除了氣管插管，可以說話和吃飯了。現(xiàn)在韓晗身上的紫色全褪掉了，滿臉紅潤，昨天在父母的陪伴下，小韓晗已經(jīng)出院。 (通訊員 寧春 邵峻 可欣　實習(xí)生 顧蕾蕾 本報記者 于丹丹)